亞洲健康互聯
優化產業的推手,生醫商機的GPS!

首頁最新消息生技電影《復見餘生》認識甲狀腺未分化癌

《復見餘生》認識甲狀腺未分化癌

來源 : 朱薏 整理編輯
update : 2022/02/28
《復見餘生》是之前介紹過的另一部紀錄片《人間世》製作團隊的最新作品,再度聚焦於醫院中的癌症患者及其家庭。不同於三年前的是,在《復見餘生》中看到了很多醫學技術和理念上的改變和進步,而正是這些進步,為患者的生存及其家庭帶來了一線希望。

這部紀錄片中的兩位在復旦大學附屬腫瘤醫院就醫的患者,一位患了結直腸癌肝轉移,若在10-15年前,等同被宣布死刑,而由於醫學的進步,現在有了一線生機。另一位58歲的女性患者得的是甲狀腺未分化癌(Anaplastic Carcinoma)。這是甲狀腺癌的一種罕見型,通常一經診斷就是四期。統計資料顯示,確診後的中位生存期為3.16個月,超過90%的患者在一年內死亡。

鑒於目前標準治療
甲狀腺未分化癌的效果不佳,復旦大學附屬腫瘤醫院頭頸腫瘤多學科團隊,發起了「應用PD-1單抗聯合靶向治療晚期甲狀腺癌」的臨床研究。這部紀錄片中的甲狀腺未分化癌患者即參與了這項臨床試驗。

甲狀腺未分化癌又稱未分化癌,約佔所有甲狀腺腫瘤的2%~3%。它由未分化的甲狀腺濾泡細胞組成,需要免疫組織化學或超微結構支持來確定其上皮來源。甲狀腺未分化癌繼續被列為全球最致命的疾病之一,預後非常差。除了相當大的局部浸潤外,甲狀腺未分化癌通常表現為轉移性擴散到區域淋巴結和遠處部位。
 
病因學
甲狀腺未分化癌的危險因素仍然未知。然而,甲狀腺未分化癌中分化的甲狀腺癌區域並不少見,表明這些實體的高度/間變性進化。TP53基因失活在從分化癌到未分​​化癌的進展中起作用。
 
細胞遺傳學
細胞遺傳學通常很複雜,並顯示出染色體改變(數值和結構異常)的逐漸積累。最常見的突變在 TP53中,而 BRAF V600E、RAS、PIK3CA 和 PTEN 也分別以 10% 到 20% 的範圍存在。
 
流行病學
在美國,甲狀腺未分化癌佔所有甲狀腺癌的 1.7%。然而,地理流行率從 1.3% 到 9.8% 不等。患者通常是老年人(六十至七十歲);女性與男性的比例為 2 比 1。
 
評估
  • 超音波檢查
  • 細針抽吸檢查(Fine Needle Aspiration, FNA)
  • 術中冰凍切片及病理會診
  • 電腦斷層掃描
  • 磁共振成像
  • 氟化去氧葡萄糖正子造影(FDG-PET)
 
治療/管理
手術
減積手術(debulking surgery) 是甲狀腺未分化癌最常見的手術。它包括去除任何可能威脅氣道的肉眼腫瘤,目的是保留喉部。然而,在氣道受損的情況下,可能需要進行氣管切開術。雖然由於疾病的局部擴展通常不可能完全切除,但部分切除品質是生存的重要預後因素。
 
放射治療和化療
體外放射線治療 (External beam radiation) 可有效改善局部控制。對於患有局部晚期不可切除疾病的患者,建議進行明確的放射治療和化學治療。所有病例均應進行輔助放射治療,包括完全切除的小尺寸偶發性甲狀腺未分化癌,和具有分化成分的甲狀腺未分化癌。
 
甲狀腺未分化癌通常對 I131 治療無反應。放射治療僅是在鑑別出有區別的碘陽性成分時的推薦。對生物學行為以及甲狀腺未分化癌的遺傳和分子發病機制的新見解,可能會提供新的靶向治療。
 
預後因素
甲狀腺未分化癌的有利預後指標是:
  • 年齡較小(小於等於60歲)
  • 沒有宮頸或遠處轉移
  • 小腫瘤(小於或等於 5 至 7 厘米)
  • 單側腫瘤
  • 沒有對周圍組織的局部侵襲
  • 在甲狀腺切除標本中偶然發現未分化甲狀腺癌
 
併發症
近 70% 的患者局部侵犯周圍結構,如在大系列中觀察到:肌肉 (65%)、氣管 (46%)、食道 (44%)、喉神經 (27%) 和喉部 (13%) 。淋巴結轉移是幾乎 40% 患者的特徵。

甲狀腺未分化癌進展迅速,大多數患者在一年內死於局部氣道阻塞或肺轉移併發症。高達 75% 的患者發生轉移。它們最常涉及肺部(80%)、大腦(5% 至 13%)和骨骼(6% 至 15%)。
 


引用出處:
美國國家醫學圖書館國家生物技術資訊中心